header-1

Neuroendokrinní nádory

Neuroendokrinní nádory

Úvod

Diagnóza

Co to jsou neuroendokrinní nádory?

Neuroendokrinní nádory jsou poměrně vzácné, obvykle pomalu rostoucí nádory. V některých případech jsou nezhoubné (nazývané benigní), v jiných naopak zhoubné (maligní). Většina neuroendokrinních nádorů se obvykle objeví v trávicím traktu, který tvoří žaludek a střeva, ale vzniknout mohou i v jiných částech těla, například v plicích nebo ve slinivce, a mohou se také rozšířit např. do jater. Dochází-li k jejich šíření, mluví lékaři o nových nádorech jako o "sekundárních" nebo "metastázách". Místu, kde nádor vznikl, se říká "primární nádor".

Jsou neuroendokrinní nádory běžné?

Ne, nejsou. Ovšem vzhledem k tomu, že neuroendokrinní nádory rostou tak pomalu, že u některých lidí způsobují pouze drobné, nebo dokonce žádné příznaky, domnívají se lékaři, že mnoho  lidí s neuroendokrinními nádory žije, aniž by si onemocnění byli vědomi.

Někdy se stane, že ke zjištění neuroendokrinního nádoru dojde, až když se začne šířit. Neuroendokrinní nádory bývají často zjištěny při testování či léčbě jiných zdravotních problémů, většinou syndromu dráždivého tračníku (SDT), Crohnovy nemoci, peptického vředového onemocnění, gastritidy nebo žlučových kamenů.

Jaké neuroendokrinní nádory existují?

Existuje řada různých typů neuroendokrinních nádorů. Nejběžnějším typem neuroendokrinních nádorů jsou karcinoidní nádory, které často bývají rakovinné. Tvoří přibližně 55 % všech diagnostikovaných neuroendokrinních nádorů. Karcinoidní nádory vznikají hlavně ve střevech, nejčastěji ve slepém střevě, na konci tenkého střeva v místě, které se jmenuje ileum, v žaludku a plicích.

Některé neuroendokrinní nádory vznikají ve slinivce břišní (pankreas). Mluvíme o nich jako o neuroendokrinních nádorech slinivky, jedná se např. o insulinomy, gastrinomy, VIPomy a nefunkční neuroendokrinní nádory  pankreatu.

Další vzácné druhy neuroendokrinních nádorů jsou spojovány s onemocněním, které se nazývá mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 neboli MEN-1. MEN-1 je často (ne však vždycky) dědičné, rodinné onemocnění.

Jaká je příčina neuroendokrinních nádorů?

Jako u všech rakovinných onemocnění vznikají neuroendokrinní nádory jako následek nekontrolovaného množení buněk v organizmu. Normální buňky se dělí kontrolovaným způsobem, ale u rakoviny kontrolní signály nefungují. Vytvářejí se abnormální buňky, které se dále dělí, a výsledkem je růst nádoru. V případě neuroendokrinních nádorů není spouštěcí mechanizmus tohoto procesu znám.

Neuroendokrinní nádory vznikají u mužů i žen, ačkoli ženy mírně převažují. Objevit se mohou u dospělých všech věkových kategorií.

Existuje souvislost mezi neuroendokrinními nádory a kouřením?

Mezi neuroendokrinními nádory a kouřením nebyla prokázána žádná souvislost. Souvislost nebyla nalezena ani pro žádný konkrétní životní styl nebo povolání. Pravdou je, že kouření může snižovat účinnost určitých typů léčby (např. analogy somatostatinu).

Jakým způsobem ovlivní neuroendokrinní nádor život nemocného ?

Různé neuroendokrinní nádory mají na nemocné různý vliv, což se týká toho, jak rostou, jaké příznaky přinášejí, zda se šíří, či nikoli a jakým způsobem. Pravdou je, že všechny neuroendokrinní nádory mají určité společné charakteristiky.

Řada  neuroendokrinních nádorů produkuje abnormálně velká množství hormonů, což jsou chemické látky, které se tvoří v organizmu, aby zajišťovaly určité jeho funkce. Např.  karcinoidní nádory  mohou produkovat   hormon serotonin, který způsobuje rozšiřování a zužování krevního řečiště, ale jehož nadbytek může vést ke karcinoidnímu syndromu, který se vyznačuje  hlavně častými průjmy,  a záchvatovitým červenáním pokožky (flush).

Karcinoid může také působit některé další nespecifické příznaky (tedy příznaky, které se mohou objevit i u jiných onemocnění) jako jsou například ztrátu chuti k jídlu, úbytek hmotnosti a dušnost,  bolesti zad, nevolnost a žloutenka.

Jaké testy slouží k diagnostice neuroendokrinních nádorů?

Markery
Existuje-li podezření na neuroendokrinní nádor, lékař bude chtít pravděpodobně diagnózu potvrdit měřením určitých hodnot (markerů), jako jsou hladiny hormonů v krvi a vzorcích moči.

Skenování
K zjištění  přesného umístění nádoru a informace, , zda se nádorové buňky rozšířily do jiných částí těla, lze použít zobrazovací vyšetření,  tzv.oktreotidový sken. Používá se také CT nebo CAT [počítačová (axiální) tomografie], jejímž výsledkem je trojrozměrné zobrazení vnitřních orgánů.. V některých zařízeních se provádí také zobrazení magnetickou rezonancí (MRI). Namísto rentgenových paprsků používají tyto přístroje pro zobrazení vnitřních orgánů magnetické vlny a mohou zjistit hodně informací o poloze a velikosti nádoru a také ukázat, zda se nádor již rozšířil. Pro některé pacienty, např. pro pacienty s kardiostimulátory, není MRI vhodná.

Zobrazení magnetickou rezonancí nebolí, pacient musí  jenom vydržet nehybně ležet na lůžku uvnitř skeneru (lidově se mu říká "tunel"). Skenování může trvat až jednu hodinu, takže někteří lidé mohou pociťovat klaustrofobii, obzvláště s přihlédnutím ke značnému hluku, který skenery vydávají.

Mezi zobrazovací vyšetřeni patří   také ultrazvuk.. Jedná se o vyšetření, které k zobrazení vnitřních orgánů  využívá zvukové vlny.

Mezi další vyšetření, která se někdy používají v diagnostice neuroendokrinních nádorů patří endoskopie. Endoskopie je zavedení flexíbilní hadičky s optickým vláknem dovnitř dutého vnitřního orgánu, například do trávicí trubice. Endoskop se nejčastěji zavádí do žaludku (gastroskopie) nebo tlustého střeva (kolonoskopie) a kromě zobrazení případných chorobných změn na sliznici vyšetřované částí trávicího traktu slouží i k odstranění malého nádoru nebo alespoň odebrání jeho částí k mikroskopickému vyšetření (tzv. biopsie). Endoskopie se provádí po podání léků, které sníží vnímání tohoto pro řadu pacientů nepříjemného vyšetření.

Léčba a péče

Jaké jsou způsoby léčby  neuroendokrinních nádorů ?

Léčba neuroendokrinních nádorů závisí na řadě faktorů včetně typu, velikosti a umístění nádoru, zda se již rozšířil z původního místa do jiných částí těla, a na celkovém zdravotním stavu pacienta. Léčba se zaměřuje jednak na potlačení příznaků, jednak na omezení velikosti nádoru.

Chirurgická léčba

Je-li nádor na jednom místě (lokalizován) nebo pokud došlo pouze k malému rozšíření, může operace nádor úplně odstranit. Operaci lze také využít ke zmenšení velikosti nádoru, což znamená, že dalších způsobů léčby se využívá pro nádor již menších rozměrů. Chirurgická léčba je také jediný typ léčby, která v případě, že nádor ještě příliš nepokročil, umožňuje jeho úplné odstranění a tedy vyléčení pacienta. Ostatní zde uvedené typy léčby patří mezi léčbu paliativní, která  může na různě dlouhou dobu růst a šíření nádoru zpomalit či zastavit, nikoliv však nemocného zcela vyléčit.

Mezi typy paliativní léčby patří:

1.Léčba farmakologická:
Cílená (biologická) protinádorová léčba se zaměřuje na eliminaci hlavních faktorů, které  umožňují růst  a další šíření nádoru a ideálně má za cíl zasáhnout převážně jen nádorové buňky a minimálně ovlivnit zdravé  tkáně. Patří sem podávání tzv. analog somatostatinu, což jsou léky, které jednak tlumí příznaky plynoucí z nadprodukce hormonálních působků, jako je například serotonin u karcinoidového syndromu, ale mají schopnost i brzdit růst a šíření nádoru. a rovněž některé  novější léky , patřící například mezi inhibitory tyrozinkináz. Samostatně nebo společně s analogy  somatostatinu  je možno také podávat interferon, který působí jako protinádorová imunoterapie.

Jako chemoterapie se označuje užívání protirakovinných (cytotoxických) přípravků, které hubí nádorové buňky, ale v určité míře i zdravé buňky, zpomalují nebo zastavují jejich dělení a množení. Obvykle se jedná o kombinaci léků proti rakovině, které se injekcí vpravují do žíly v rámci opakovaných léčebných cyklů.

2. Radioterapie
Radioterapie znamená použití externího zdroje radiačních paprsků k léčbě vymezených oblastí choroby a kostních metastáz.
.

3. K redukci velikosti nebo zpomalení růstu nádorových ložisek  se používají i některé  další techniky.
Embolizace jater
Embolizaci lze využít ke zpomalení růstu sekundárních nádorů v játrech. Do cév, které zásobují nádor krví, jsou injekčně vpravovány malé částečky, případně chemická látka. Tím se přívod krve do nádoru v játrech zastaví a buňky začnou odumírat. Podobný postup lze použít i v rámci chemoterapie nebo cílené radioterapie (viz níže).
Kryoterapie
Kryoterapie se používá k redukci velikosti nádoru zmrazením pomocí sondy.
Radiofrekvenční ablace
Radiofrekvenční ablace se používá k redukci velikosti nádoru rádiovými vlnami pomocí sondy.
Laserová ablace
Laserová ablace se používá k redukci velikosti nádoru jeho zahřátím laserovým paprskem pomocí sondy.

Kdo léčí neuroendokrinní nádory?

V diagnostice a léčbě tohoto typu nádorů je velmi dúležitá mezioborová spolupráce, z čehož vyplývá že jejich diagnostikou a léčbou se zabývají lékaři různých specializací. P První, kdo se často setkává s nemocným je praktický lékař  , který  ho může odeslat  ke gastroenterologovi, což je odborník na nemoci trávicího ústrojí, nebo na chirurgii, kde se snaží nádor odstranit operativně..  Léčbou těchto nádorů se zabývají onkologové, což jsou lékaři orientovaní na léčbu rakoviny, dáleradiologové  a  lékaři s atestací v oboru nukleární medicíny, kteří se specializují na zobrazovací vyšetření.  Do mezioborového týmu patří samozřejmě i zkušený patolog, který provede mikroskopické vyšetření nádoru, které je potřebné pro  přesné rozpoznání charakteru onemocnění a jeho nejvhodnější léčby.