header-1

Předčasné dospívání

Předčasné dospívání

Předčasná puberta

Normální puberta (normální dospívání)

Je známo, že vzestup hladin gonadotropinů (FSH a LH) a pohlavních hormonů je spojen nejen s nástupem dospívání, ale dochází k němu i u normálních zdravých novorozenců. Tomuto období se také říká "minipuberta". Hladina testosteronu u chlapců může být v "minipubertě" až poloviční v porovnání s dospělými muži. K výraznému poklesu hormonálních hladin na nízké hladiny dětského (klidového) období dochází za normálních podmínek ve věku 3–6 měsíců, u dívek někdy až v průběhu 1. roku, vzácně později. V období mezi 4. až 6. rokem věku je tvorba gonadotropinů a pohlavních hormonů velmi nízká. Ve věku 7–8 let dochází k mírnému vzestupu hormonálních hladin, které nejsou provázeny "viditelným vývojem" pohlavních znaků. Hormonální změny v pubertě probíhají postupně, vývoj druhotných pohlavních znaků začíná po dosažení prahových hodnot hormonálních hladin. Vzestup hladin pohlavních hormonů začíná několik let před vývojem druhotných pohlavních znaků. Puberta představuje změny spojené se zráním pohlavních žláz, to znamená varlat u chlapců a vaječníků u dívek. Jak již bylo uvedeno, až do puberty jsou hladiny pohlavních hormonů u chlapců i u dívek velmi nízké, jejich vzestup k prahovým hladinám ovlivňuje vývoj druhotných pohlavních znaků a podněcuje pubertální růstové urychlení. Za normálních okolností puberta u většiny dívek probíhá mezi 10. a 13. rokem. Prvním viditelným projevem je obvykle počátek vývoje mléčných žláz a tím i zvětšování prsů (většinou ve věku 10,5–11 roků), následuje vývoj pubického ochlupení. Může tomu ale být i naopak (vývoj pubického ochlupení může předcházet vývoji mléčných žláz). První menstruační krvácení (menarché) se u dívek obvykle dostavuje mezi 11. a 14. rokem, u většiny našich dívek ve věku 12,5–13 roků (normální rozmezí 10–15 roků). U chlapců s normálním pohlavním vývojem se nejprve zvětšují varlata, potom penis (pohlavní orgán, pohlavní úd) a objevuje se pubické ochlupení. K těmto změnám dochází mezi 10. a 14. rokem. Ochlupení v podpaží a prohloubení hlasu se objevuje u chlapců typicky mezi 13. a 16. rokem. Průměrný věk začátku puberty se u dívek a chlapců liší pouze o 6 měsíců, může se však jednat o rozdíl i několika let. Tento rozdíl může souviset i se známou zkušeností, že časné známky puberty u chlapců bývají méně nápadné než u dívek. Zvětšování varlat zpravidla unikne pozornosti rodičů, zvětšování prsů u dívek je zřejmé, a nebývá proto přehlédnuto. Doba od počátku puberty k úplnému dozrání se pohybuje mezi 18 měsíci a 5 lety. Puberta je zakončena dosažením plodnosti (tvorbou spermií u chlapců a dozráváním vajíček u dívek). Růstové urychlení v pubertě závisí na tvorbě růstového hormonu a pohlavních hormonů. Při poruše tvorby některého z těchto hormonů je růstový výšvih (růstový spurt) narušen. U dívek dochází k urychlení růstu (k růstovému výšvihu – spurtu) brzy po začátku dospívání, po menarché se růst již zpomaluje. U chlapců růstový spurt začíná později, přibližně uprostřed puberty.

Pravá předčasná puberta

Pravá předčasná puberta může být nazývána také jako gonadotropindependentní (tj. na gonadotropinech závislá) centrální předčasná puberta. Ve většině případů (zejména u dívek) se jedná o takzvanou idiopatickou centrální předčasnou pubertu, což znamená předčasné dospívání z "neznámé příčiny". Jak již bylo řečeno, předčasná puberta označuje nástup dospívání dříve, než je obvyklé (před 8. rokem věku u dívek a před 9. rokem věku u chlapců). U pravé předčasné puberty se hormonální regulace a sled vývoje pohlavních znaků shoduje s normální pubertou – na rozdíl od stavu označovaného jako pseudopuberta, o němž pohovoříme na jiném místě. Rozdíl mezi normální a centrální předčasnou pubertou spočívá pouze v dřívější době nástupu pubertálních změn. Předčasně dospívající dítě může být zpočátku vyšší a celkově mohutnější než jeho vrstevníci a spolužáci ve třídě. Vzestup tělesné hmotnosti souvisí s předčasným pubertálním urychlením růstu (s růstovým spurtem). Urychleno je ale také kostní zrání, vypovídající o biologickém věku dítěte (stanovujeme z RTG snímku levého zápěstí a ruky). Kostní věk dítěte odráží odhad dalšího růstu, proto můžeme přibližně určit tělesnou výšku dítěte v dospělosti – jedná se o stanovení růstového odhadu. Vyšší vzrůst předčasně dospívajícího dítěte neznamená, že toto dítě bude vysoké i v dospělosti. Naopak, není-li včas zahájena léčba, může dojít k předčasnému uzávěru růstových štěrbin, předčasnému ukončení růstu a tedy k menšímu vzrůstu, než by odpovídalo dědičným předpokladům. Cílem léčby je proto nejen dočasně zastavit předčasný pubertální vývoj, ale i oddálit uzávěr růstových štěrbin a prodloužit dobu růstu.

Zastavme se nyní u dalších problémů provázejících předčasné dospívání. Jedná se o změny v psychice a chování. Tyto "problémy" přicházejí u ostatních dětí až v období normální puberty. Uveďme například předčasný zájem o druhé pohlaví, vzrušivost, sebeukájení (onanování). Problémy bývají i s poruchou soustředění ve škole a se začleněním do dětského kolektivu. U většiny dětí je příčina centrální předčasné puberty neznámá. K aktivaci osy hypotalamus – hypofýza – gonády (pohlavní žlázy) a k předčasnému mužskému či ženskému pohlavnímu vývoji dochází dříve, než je obvyklé. Vzácněji mohou být příčinou předčasného dospívání cysty nebo nádory na spodině mozku, jiné onemocnění mozku a centrálního nervového systému nebo se může jednat o druhotný projev a následek jiného onemocnění a jeho léčby. Odborný dětský lékař nebo dětský endokrinolog může proto doporučit kromě odborných vyšetření i RTG vyšetření hlavy, CT (vyšetření počítačovým tomografem) nebo MR (magnetickou rezonancí) k upřesnění diagnózy. Mozkové cysty a nádory působící pravou předčasnou pubertu jsou častější u chlapců než u dívek, proto je podrobné vyšetření u chlapců vždy nezbytně nutné. Pravá předčasná puberta je asi 10× častější u dívek než u chlapců, s opožděnou pubertou je tomu naopak.

Předčasná puberta nezávislá na gonadotropinech (gonadotropinindependentní předčasná puberta)

Jedná se o předčasný vývoj pohlavních znaků vlivem tvorby pohlavních hormonů, avšak jiným mechanizmem, než je tomu u normální puberty. Příčinou je onemocnění nadledvin nebo pohlavních žláz (cysty, nádory, porucha tvorby hormonů při vrozené enzymové poruše nebo jiná příčina). Odlišení je obvykle možné díky jinému pořadí vývoje druhotných pohlavních znaků než u normální puberty (například vývoj ochlupení u chlapců nebo zvětšení penisu bez současného vývoje varlat). Léčba těchto stavů směřuje především k odstranění příčiny, a tím i k odstranění zdroje tvorby pohlavních hormonů. Gonadotropinindependentní předčasná puberta se vyskytuje u dívek i u chlapců. Může se jednat o součást McCune-Albrightova syndromu (kde se často vyskytují také další endokrinní poruchy, mohou být přítomny též kostní a kožní změny). U stavu označovaného jako testotoxikóza se varlata vyvíjejí předčasně, avšak bez hormonální stimulace z hypofýzy, na rozdíl od normálně probíhající nebo pravé centrální předčasné puberty. Tato porucha se častěji vyskytuje v některých rodinách. Léčba se zásadně odlišuje od léčby pravé předčasné puberty, i když příznaky a průběh předčasného dospívání jsou u testotoxikózy obdobné jako u pravé předčasné puberty. U chlapců může být předčasná pseudopuberta také podmíněna některými hormonálně aktivními nádory mozku, jater, varlat a nadledvin nebo se může jednat o projev zvýšené tvorby androgenů v nadledvinách vlivem hormonální poruchy. Předčasnou pseudopubertu mohou mít také dívky s cystou vaječníku, s hormonálně aktivními nádory nadledvin a pohlavních žláz, obdobně jako u chlapců též při hormonální poruše a zvýšené tvorbě androgenů v nadledvinách.

Ostatní varianty předčasného dospívání (neúplné formy)

Předčasná telarché

je nezávažný a časově ohraničený proces. Jedná se o jednostranný nebo oboustranný předčasný vývoj prsů. Vyskytuje se nejčastěji u dívek v kojeneckém období a může vzácně přetrvávat do věku 3–4 let. Počátek může být zjištěn již v prvních měsících života (mnohdy navazuje na novorozenecké období). Tento stav je spojován s vlivem mateřských hormonů (přestupujících do plodu v těhotenství) a přechodem mateřských hormonů do mléka v období kojení. V takových případech telarché obvykle ustupuje po ukončení kojení. Předčasná telarché může ale vzniknout též vlivem tvorby vlastních estrogenů (pohlavních hormonů) u normálních zdravých dívek při pomalejším nástupu "zpětné vazby" hormonální regulace, k níž po narození dochází. U některých dívek byly nalezeny cysty vaječníku produkující estrogeny. Může se ale také jednat o zvýšenou citlivost mléčných žláz a tkáně prsů na estrogeny, jejichž hladiny nepřevyšují normální hladiny v těle. Někdy se uvažuje i o možném vlivu estrogenů přijatých v potravě (to však nebylo jednoznačně prokázáno). Současně se nevyskytují ostatní projevy předčasného dospívání, růst dívky je normální. Velikost prsů se může měnit (zvětšování a zmenšování) v intervalech 4–6 týdnů. Je nutné odlišit tuto nezávažnou diagnózu (pokládanou za variantu normálního vývoje) od pravé předčasné puberty. Žádná léčba není u předčasné telarché nutná, provádí se jen pravidelné sledování. Tento stav obvykle "samovolně vyhasne" během jednoho nebo dvou let. Růst a definitivní tělesná výška nejsou nepříznivě ovlivněny. Puberta nastupuje v normálním věku, plodnost je normální. Tento stav je pravděpodobně mnoha rodičům známý, protože v mnoha lehčích případech nevyhledají odborné vyšetření.

Předčasná adrenarché

je neškodná a časově ohraničená záležitost. Jedná se o vývoj pubického ochlupení a/nebo i axilárního ochlupení (ochlupení v podpaží), které u dítěte obvykle začíná mezi 6. a 9. rokem, a to jak u chlapců, tak i u dívek. Pubické ochlupení zde předchází před vývojem ostatních pubertálních znaků, to znamená před vývojem varlat a penisu u chlapců a před vývojem prsů u dívek nastupujícím v obvyklém věku. Může se objevit i mírné urychlení růstu spolu s mírným a nevýznamným urychlením kostního věku. Jedná se normální projev vývoje nadledvin, stav nevyžaduje žádnou léčbu, jen sledování. Diagnosticky je významné odlišit tuto nezávažnou formu předčasného dospívání od pravé předčasné puberty či od předčasné pseudopuberty, která může být spojena s nadledvinovými cystami či nádory nebo jinou poruchou, jak již bylo uvedeno dříve. Obvykle je nutné endokrinologické vyšetření k upřesnění podstaty této odchylky.

Izolovaná předčasná menarché

Jedná se o vzácné případy dívek, u nichž začíná menstruace před 10. rokem věku bez dalších známek pohlavního zrání. Krvácení může být jednorázové nebo se opakuje v pravidelných intervalech i několik let a potom mizí. V obvyklém věku dochází k normální pubertě včetně nástupu menstruace. Diagnózu může odborný lékař určit až po vyloučení ostatních příčin předčasné tvorby ženských pohlavních hormonů a/nebo po vyloučení jiné příčiny krvácení z pochvy.

Léčba předčasné puberty

Cílem léčby předčasné puberty je omezit produkci gonadotropinů v hypofýze, respektive pohlavních hormonů v pohlavních žlázách a tedy zastavit vývoj primárních i sekundárních pohlavních znaků a s pubertou spojených změn chování a současně zabrzdit předčasný růst. K léčbě se používají analoga GnRH, steroidní hormony a antiandrogeny. Důležitou součastí léčby je i psychologická podpora nemocného dítěte. Léčba předčasné puberty je v rukou zkušeného dětského endokrinologa.

Přehled pracovišť zaměřených v ČR na léčbu předčasné puberty:

Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84, 150 06 Praha 5
224 431 111, www.fnmotol.cz

Klinika dětí a dorostu FN Královské Vinohrady
Šrobárova 50, 100 34 Praha 10
267 161 111, www.fnkv.cz

Endokrinologický ústav
Národní tř. 8, 116 94 Praha 1
224 905 111, www.endo.cz

Klinika dětského a dorostového lékařství VFN
Ke Karlovu 2, 121 00 Praha 2
224 961 111, www.vfn.cz

Dětská klinika Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem
Sociální péče 3316/12A, 401 13 Ústí nad Labem
477 111 111, www.mnul.cz

Dětská klinika FN Plzeň
Alej Svobody 80, 304 60 Plzeň-Lochotín
377 103 111, www.fnplzen.cz

Dětská klinika IPVZ Nemocnice České Budějovice
B. Němcové 585/54
307 87 České Budějovice 387 871 111, www.nemcb.cz

Dětská klinika FN Hradec Králové
Sokolská 581, 500 05 Hradec Králové
495 831 111, www.fnhk.cz

I. dětská klinika FN Brno
Černopolní 9, 625 00 Brno
532 231 111, www.fnbrno.cz

II. dětská klinika FN Brno
Černopolní 9, 625 00 Brno
532 231 111, www.fnbrno.cz

Dětská klinika FN Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
588 441 111, www.fnol.cz

Klinika dětského lékařství FN Ostrava
17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava
597 371 111, www.fnspo.cz